Nuevos objetivos farmacológicos en la fibrosis pulmonar idiopática
Mariarosaria Maria, Chiara Flore y Luca Richeldi
RESUMEN
Introducción : La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una neumonía intersticial fatal y fibrosa de causa desconocida, que surge con un empeoramiento progresivo de la función pulmonar. Se asumió que varias vías estaban involucradas en su patogénesis y se investigaron varias moléculas que se dirigían a los diferentes mecanismos. Hasta la fecha, el escenario más probable es que el proceso de conducción sea una respuesta aberrante de cicatrización de la herida como resultado de micro lesiones de células epiteliales alveolares (AEC) repetidas, que conducen a la remodelación pulmonar. Por lo tanto, los únicos fármacos aprobados para el tratamiento de la FPI son dos moléculas antifibróticas modificadoras de la enfermedad.
Áreas cubiertas : Esta revisión proporciona un resumen completo de los fármacos en investigación actuales dirigidos a las vías pro-fibróticas e inmunitarias, y la terapia basada en células. Los ensayos en curso y completados se proponen a través de datos actualizados.
Opinión de expertos : los nuevos resultados de los ensayos de fase I y II promueven el paradigma del proceso impulsado por la fibrosis en comparación con el modelo basado en inflamaciones propuesto anteriormente. Los fármacos aprobados antifibróticos, nintedanib y pirfenidona, siguen siendo un tema de investigación intrigante. Mientras tanto, se están evaluando múltiples terapias novedosas, con mecanismos antifibróticos más precisos que en el pasado. Dada la heterogeneidad de la FPI, es probable que las terapias de múltiples objetivos sean las más efectivas y se necesita la validación de los biomarcadores del tratamiento. En este momento, la inscripción en un ensayo clínico puede ser la mejor oportunidad para que los pacientes con FPI curen la enfermedad.
PALABRAS CLAVE: fibrosis pulmonar idiopática , nuevos objetivos , medicina de precisión , antifibróticos , inmunidad
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