Beta-talasemia: la mejora a largo plazo de la resonancia magnética cardíaca en pacientes tratados con deferasirox se extiende a pacientes con una función cardíaca basal anormal

Soy J Hematol. 2019 marzo; 94 (3): 312-318. doi: 10.1002 / ajh.25370. Epub 2018 11 de diciembre 

Casale M 1 , Filosa A 2 , Ragozzino A 3 , Amendola G 4 , Roberti D 1 , Tartaglione I 1 , De Michele E 5 , Cozzolino D 6 , Rispoli G 1 , Palmieri F 3 , Pugliese U 1, Scianguetta S 1 , Signoriello G 7 , Musallam KM 8 , Perrotta S 1 .

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Resumen

El manejo de la sobrecarga de hierro en la talasemia ha cambiado dramáticamente desde la implementación de la resonancia magnética, que permite la detección de sobrecarga de hierro preclínica y la prevención de complicaciones clínicas. Este estudio evaluó el efecto de deferasirox (DFX), el más reciente quelante oral una vez al día, sobre la función cardíaca, la sobrecarga de hierro y los eventos cardiovasculares durante un seguimiento más prolongado en un entorno "real". Los cambios longitudinales en la resonancia magnética cardíaca T2 *, los parámetros de la función cardíaca y los eventos clínicos cardiovasculares se evaluaron en una cohorte de 98 pacientes TM expuestos a DFX durante una media de 6,9 ​​años (rango 1,8-11,6 años). No se produjo muerte cardiaca ni fallo cardíaco incidente. El T2 cardíaco * aumentó significativamente (+2.6 ± 11.9 mseg; P = 0.035) en toda la población, con un aumento significativamente mayor (+11.6 ± 15. 5 ms, P = 0,019) en pacientes con sobrecarga de hierro cardíaco (T2 * <20 ms). Se observó una mejora significativa en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) (de 50.6 ± 6 a 60.2 ± 5; P = 0.001) en 11 (84.6%) de los 13 pacientes que normalizaron la función cardíaca (FEVI> 56%). Las arritmias fueron los eventos adversos cardíacos más frecuentes observados, pero ninguno llevó a la interrupción de la DFX. Nuestros datos indican que el DFX es eficaz para mantener el nivel de hierro cardíaco en el rango normal y para mejorar la sobrecarga de hierro cardíaco. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. 019) en pacientes con sobrecarga de hierro cardíaco (T2 * <20 ms). Se observó una mejora significativa en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) (de 50.6 ± 6 a 60.2 ± 5; P = 0.001) en 11 (84.6%) de los 13 pacientes que normalizaron la función cardíaca (FEVI> 56%). Las arritmias fueron los eventos adversos cardíacos más frecuentes observados, pero ninguno llevó a la interrupción de la DFX. Nuestros datos indican que el DFX es eficaz para mantener el nivel de hierro cardíaco en el rango normal y para mejorar la sobrecarga de hierro cardíaco. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. 019) en pacientes con sobrecarga de hierro cardíaco (T2 * <20 ms). Se observó una mejora significativa en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) (de 50.6 ± 6 a 60.2 ± 5; P = 0.001) en 11 (84.6%) de los 13 pacientes que normalizaron la función cardíaca (FEVI> 56%). Las arritmias fueron los eventos adversos cardíacos más frecuentes observados, pero ninguno llevó a la interrupción de la DFX. Nuestros datos indican que el DFX es eficaz para mantener el nivel de hierro cardíaco en el rango normal y para mejorar la sobrecarga de hierro cardíaco. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. Se observó una mejora significativa en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) (de 50.6 ± 6 a 60.2 ± 5; P = 0.001) en 11 (84.6%) de los 13 pacientes que normalizaron la función cardíaca (FEVI> 56%). Las arritmias fueron los eventos adversos cardíacos más frecuentes observados, pero ninguno llevó a la interrupción de la DFX. Nuestros datos indican que el DFX es eficaz para mantener el nivel de hierro cardíaco en el rango normal y para mejorar la sobrecarga de hierro cardíaco. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. Se observó una mejora significativa en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) (de 50.6 ± 6 a 60.2 ± 5; P = 0.001) en 11 (84.6%) de los 13 pacientes que normalizaron la función cardíaca (FEVI> 56%). Las arritmias fueron los eventos adversos cardíacos más frecuentes observados, pero ninguno llevó a la interrupción de la DFX. Nuestros datos indican que el DFX es eficaz para mantener el nivel de hierro cardíaco en el rango normal y para mejorar la sobrecarga de hierro cardíaco. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. 6%) de los 13 pacientes que normalizaron la función cardíaca (FEVI> 56%). Las arritmias fueron los eventos adversos cardíacos más frecuentes observados, pero ninguno llevó a la interrupción de la DFX. Nuestros datos indican que el DFX es eficaz para mantener el nivel de hierro cardíaco en el rango normal y para mejorar la sobrecarga de hierro cardíaco. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. 6%) de los 13 pacientes que normalizaron la función cardíaca (FEVI> 56%). Las arritmias fueron los eventos adversos cardíacos más frecuentes observados, pero ninguno llevó a la interrupción de la DFX. Nuestros datos indican que el DFX es eficaz para mantener el nivel de hierro cardíaco en el rango normal y para mejorar la sobrecarga de hierro cardíaco. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional. No se informó insuficiencia cardíaca ni muerte cardíaca durante esta observación más prolongada hasta 12 años. Por primera vez, se observó una mejora inducida por DFX en la FEVI en un subgrupo de pacientes con función cardíaca anormal al inicio, una observación preliminar que merece una evaluación adicional.

© 2018 Wiley Periodicals, Inc.

PMID:

 

30489651

 

DOI:

 

10.1002 / ajh.25370

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30489651