Alteraciones en biomarcadores de colágeno no tipo I en osteogénesis imperfecta

Hueso. 2019 marzo; 120: 70-74. doi: 10.1016 / j.bone.2018.09.024. Epub 2018 2 de octubre

Nicol L 1 , Morar P 2 , Wang Y 3 , Henriksen K 4 , Sun S 4 , Karsdal M 4 , Smith R 5 , Nagamani SCS 6 , Shapiro J 7 , Lee B 6 , Orwoll E 8 .

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Resumen

La osteogénesis imperfecta [1] es un trastorno raro del tejido conectivo causado por anomalías en la síntesis o el procesamiento del colágeno tipo I. El colágeno tipo I es el tipo más abundante de colágeno y se expresa en casi todos los tejidos conectivos. Dado que el colágeno de tipo I interactúa con otros colágenos basados ​​en la matriz extracelular (ECM), hipotetizamos que los cambios en el colágeno de tipo I en la OI darían lugar a perturbaciones en la homeostasis de otros tipos de colágeno. Medimos los biomarcadores séricos de varios colágenos no tipo I en pacientes con OI leve (tipo I) y moderada a grave (tipo III / IV). En comparación con los controles, aquellos con OI moderada a grave tuvieron un nivel medio más alto de los marcadores de síntesis de colágeno III (ProC3) (P = 0.02), y los niveles de colágeno V (ProC5) (P = 0.07) fueron leves, pero no significativamente más alto. Los marcadores de degradación de collage tipo IV (C4M2) (P = 0.04) y tipo VI (C6M) (P = 0.003) también fueron más altos. En cada caso, una prueba de tendencia sugirió que los niveles eran más altos en la OI de moderada a grave, intermedios en la OI leve y más bajos en los controles (P = 0.06-0.002). Estos cambios apoyan la hipótesis de que las mutaciones en el colágeno tipo I inducen una alteración generalizada en la ECM, y que las diversas manifestaciones clínicas de la OI reflejan una alteración extensa en la biología de la ECM.

Copyright © 2018. Publicado por Elsevier Inc.

PALABRAS CLAVE:

Colágeno tipo I; Colágeno tipo III; Colágeno tipo IV; Colágeno tipo V; Colágeno tipo VI; Colágeno tipo VII; La matriz extracelular; Osteogénesis imperfecta

PMID: 30290234 DOI: 10.1016 / j.bone.2018.09.024

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30290234