Enfermedad de von Willebrand: cómo tratar los niveles bajos del factor de von Willebrand

Blood. 2019 21 de febrero; 133 (8): 795-804. doi: 10.1182 / blood-2018-10-844936. Epub 2018 21 de diciembre

Información del autor

1: Centro Nacional de Coagulación, St. James's Hospital, Dublín, Irlanda; y el Centro Irlandés de Biología Vascular, Royal College of Surgeons en Irlanda, Dublín, Irlanda.

Resumen

La deficiencia cuantitativa parcial del factor de von Willebrand (VWF) en plasma es responsable de la mayoría de los casos de enfermedad de von Willebrand (VWD), el trastorno hemorrágico humano hereditario más común. Las directrices de consenso internacional recomiendan que los pacientes con niveles reducidos de antígeno VWF (VWF: Ag) en plasma y fenotipos hemorrágicos se consideren en 2 subconjuntos distintos. Primero, los pacientes con reducciones marcadas en los niveles plasmáticos de VWF (<30 UI / dL) usualmente tienen fenotipos hemorrágicos significativos y deben clasificarse con "VWD tipo 1". En contraste, los pacientes con niveles de VWF en plasma de reducción intermedia (en el rango de 30-50 UI / dL) deben considerarse en una categoría separada etiquetada como "niveles bajos de VWF". Estos pacientes con VWF bajo comúnmente muestran fenotipos de sangrado variable y, a menudo, no tienen VWFVariaciones en la secuencia de genes. Debido a que la fisiopatología subyacente a los bajos niveles de FVW permanece en gran medida indefinida, el diagnóstico y el manejo de estos pacientes siguen planteando dificultades significativas. En este artículo, presentamos una serie de estudios de casos clínicos para resaltar estos desafíos clínicos comunes. Además, detallamos nuestro enfoque para establecer un diagnóstico en pacientes con VWF bajo y discutimos estrategias para el manejo de estos pacientes en el contexto de la cirugía electiva y el embarazo.

PMID:: 30578256
DOI:: 10.1182 / sangre-2018-10-844936

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30578256

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