Resultados clínicos a largo plazo en una cohorte de adultos con lupus eritematoso sistémico de inicio en la infancia

Artritis Reumatol. Febrero de 2019; 71 (2): 290-301. doi: 10.1002 / art.40697
Groot N 1 , Shaikhani D 2 , Teng YKO 3 , de Leeuw K 4 , Bijl M 5 , Dolhain RJEM 6 , Zirkzee E 7 , Fritsch-Stork R 8 , Bultink IEM 9 , Kamphuis S 2 .
Información del autor
Resumen
OBJETIVO:
El lupus eritematoso sistémico (LES) de inicio en la infancia es una enfermedad autoinmune multisistémica grave, de por vida. Los datos de resultados a largo plazo son limitados. Este estudio se realizó para identificar las características clínicas y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de los adultos con LES de inicio en la infancia.

MÉTODOS:
Los pacientes participaron en una única visita de estudio que incluía una historia estructurada y un examen físico. Actividad de la enfermedad (calificado usando el Índice de actividad de la enfermedad SLE 2000 [SLEDAI-2K]), daño (calificado usando las Clínicas Colaborativas Internacionales de Lupus Sistémico / Índice de Daño de la Escuela Americana de Reumatología [SDI]) y HRQoL (calificado mediante la Forma Corta 36 de Salud Encuesta) fueron evaluados. Los registros médicos fueron revisados.

RESULTADOS:
En total, se incluyeron 111 pacientes con LES de inicio en la infancia; la duración media de la enfermedad fue de 20 años, el 91% de los pacientes eran mujeres y el 72% eran blancos. La actividad de la enfermedad fue baja (puntuación SLEDAI-2K mediana 4), y el 71% de los pacientes recibió prednisona, hidroxicloroquina (HCQ) y / u otros fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad. La gran mayoría de las nuevas manifestaciones relacionadas con el LES de inicio en la infancia se desarrollaron dentro de los 2 años posteriores al diagnóstico. Daños como infartos de miocardio comenzaron a ocurrir después de 5 años. La mayoría de los pacientes (62%) experimentaron daños, predominantemente en los sistemas musculoesquelético, neuropsiquiátrico y renal. Los accidentes cerebrovasculares, los trasplantes renales, las artroplastias de reemplazo y los infartos de miocardio generalmente ocurrieron a una edad temprana (edad promedio 20 años, 24 años, 34 años y 39 años, respectivamente). El análisis de regresión logística multivariable mostró que la acumulación de daño se asoció con la duración de la enfermedad (razón de posibilidades [OR] 1.15, P <0.001), positividad del anticuerpo antifosfolípido (OR 3.56, P = 0.026) e hipertensión (OR 3.21, P = 0.043). La monoterapia con HCQ actual se asoció con una puntuación SDI de 0 (OR 0.16, P = 0.009). En esta cohorte, la CVRS se vio afectada en comparación con la población holandesa en general. La presencia de daño redujo las puntuaciones de CVRS en 1 dominio. La alta actividad de la enfermedad (puntuación SLEDAI-2K ≥ 8) y los cambios en la apariencia física redujeron considerablemente las puntuaciones de la CVRS (en 4 de 8 dominios y 7 de 8 dominios, respectivamente). La monoterapia con HCQ actual se asoció con una puntuación SDI de 0 (OR 0.16, P = 0.009). En esta cohorte, la CVRS se vio afectada en comparación con la población holandesa en general. La presencia de daño redujo las puntuaciones de CVRS en 1 dominio. La alta actividad de la enfermedad (puntuación SLEDAI-2K ≥ 8) y los cambios en la apariencia física redujeron considerablemente las puntuaciones de la CVRS (en 4 de 8 dominios y 7 de 8 dominios, respectivamente). La monoterapia con HCQ actual se asoció con una puntuación SDI de 0 (OR 0.16, P = 0.009). En esta cohorte, la CVRS se vio afectada en comparación con la población holandesa en general. La presencia de daño redujo las puntuaciones de CVRS en 1 dominio. La alta actividad de la enfermedad (puntuación SLEDAI-2K ≥ 8) y los cambios en la apariencia física redujeron considerablemente las puntuaciones de la CVRS (en 4 de 8 dominios y 7 de 8 dominios, respectivamente).

CONCLUSIÓN:
La mayoría de los adultos con LES de inicio en la infancia en esta gran cohorte desarrollaron daños significativos a una edad temprana y tuvieron una CVRS sin lograr una remisión libre de drogas, lo que ilustra el impacto sustancial del LES de inicio en la vida futura.

© 2018 Los Autores. Arthritis & Rheumatology publicado por Wiley Periodicals, Inc. en nombre del American College of Rheumatology.

PMID: 30152151 DOI: 10.1002 / art. 40697
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30152151

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