El efecto del tratamiento con esteroides sobre el peso en hombres no ambulatorios con distrofia muscular de Duchenne

Am J Med Genet A. 2018 Nov; 176 (11): 2350-2358. doi: 10.1002 / ajmg.a.40517. Epub 2018 26 de septiembre

Cordero MM 1 , Cai B 2 , Royer J 3 , Pandya S 4 , Soim A 5 , Valdez R 6 , DiGuiseppi C 1 , James K 1 , Whitehead N 7 , Peay H 7 , Venkatesh SY 8 , Matthews D 9 ; Red de vigilancia, investigación y seguimiento de la distrofia muscular (MD STARnet) .

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Resumen

Para describir el efecto a largo plazo del tratamiento con esteroides sobre el peso en varones no ambulatorios con distrofia muscular de Duchenne (DMD), identificamos 392 varones de 7 a 29 años de edad con 4,512 pesos recolectados después de la pérdida de la ambulación (176 no tratados con esteroides y 216 tratados con esteroides ≥ 6 meses) de la Red de vigilancia, seguimiento e investigación de la distrofia muscular (MD STARnet). Se realizaron comparaciones entre las curvas de crecimiento de peso para hombres sin esteroides con DMD, hombres con esteroides tratados con DMD y la población masculina pediátrica de los EE. UU. Usando modelos lineales de efectos mixtos ajustados por raza / origen étnico y año de nacimiento, evaluamos la asociación entre el peso para la edad y las características del tratamiento con esteroides (edad al inicio, intervalo de dosificación, duración acumulada, dosis acumulada, tipo). Las curvas de crecimiento de peso para los machos no ambulatorios tratados con esteroides y tratados con esteroides con DMD fueron más amplias que las curvas de crecimiento pediátrico masculino de los EE. UU. La media de las puntuaciones z de peso para la edad fue más baja en los machos no ambulatorios esteroides (media = -1.3) y tratados con esteroides (media = -0.02) con DMD, en comparación con la población masculina pediátrica de EE. UU. La duración más prolongada del tratamiento y una mayor dosis acumulativa se asociaron significativamente con puntuaciones z medias de peso para la edad más bajas. Los proveedores deben considerar el efecto del tratamiento con esteroides sobre el peso al tomar decisiones de tratamiento posteriores a la ovulación para los hombres con DMD. La duración más prolongada del tratamiento y una mayor dosis acumulativa se asociaron significativamente con puntuaciones z medias de peso para la edad más bajas. Los proveedores deben considerar el efecto del tratamiento con esteroides sobre el peso al tomar decisiones de tratamiento posteriores a la ovulación para los hombres con DMD. La duración más prolongada del tratamiento y una mayor dosis acumulativa se asociaron significativamente con puntuaciones z medias de peso para la edad más bajas. Los proveedores deben considerar el efecto del tratamiento con esteroides sobre el peso al tomar decisiones de tratamiento posteriores a la ovulación para los hombres con DMD.

© 2018 Wiley Periodicals, Inc.

PALABRAS CLAVE:

corticosteroides; distrofia muscular; no ambulatorio; peso

PMID:

 

30256515

 

DOI:

 

10.1002 / ajmg.a.40517

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30256515