Nació con las piernas al revés y luego de dos cirugías y una amputación pudo caminar
https://tn.com.ar/salud/pediatria/nacio-con-las-piernas-al-reves-y-luego-de-dos-cirugias-y-una-amputacion-pudo-caminar_956262
HEMIMELIA TIBIAL
Es extremadamente rara, solo ocurre en 1/1000000 millón de nacimientos.
Puede diagnosticarse por ultrasonido tan temprano como la semana 16 de
embarazo,esta asociado con múltiples síndromes.
Puede ser unilateral o bilateral en 30% de los casos.Puede asociarse a
otras deficiencias como el fémur corto congénito.
Frecuentemente con deformidad en varo en tobillo y flexión en rodilla.
También hay inestabilidad articulares por debilidad o ausencia de ligamentos.
La rotula y el cuadriceps pueden estar o no presentes pero con poco a función si esta presente la tibia puede ser corta ,displasica o ausente.Tambien puede haber un tejido fibroso que no se observa en radiografías.El perone puede ser normal o displasico y a menudo luxado en la rodilla. Tambien hay asociado deformidades en el pie
También hay inestabilidad articulares por debilidad o ausencia de ligamentos.
La rotula y el cuadriceps pueden estar o no presentes pero con poco a función si esta presente la tibia puede ser corta ,displasica o ausente.Tambien puede haber un tejido fibroso que no se observa en radiografías.El perone puede ser normal o displasico y a menudo luxado en la rodilla. Tambien hay asociado deformidades en el pie
Tibial Hemimelia
La deficiencia tienen un amplio espectro en su presentación,desde una tibia corta con relativo sobrecrecimiento de perone. Debe separase de la hemimelia peronea ,observando el pie que esta en varo y en la hemimelia peronea en valgo casi siempre.
Estrategia de tratamiento
La presencia de una tibia fibrotica,el musculo cuadricipital,y rotula son importantes para evaluar la posibilidad de reconstrucción.
.Las imágenes de resonancia y ecografias permiten determinar la presencia de rotula o remanente tibial
La amputación es una opción terapéutica en ausencia total de tibia debido a malos resultados quirúrgicos, debido a contracturas de rodilla, inestabilidad articular y pobre rango de movilidad.
Sin embargo en pacientes donde la amputación no es una opción un miembro que permita una carga completa y menos función debe considerarse.
En formas mas leves ,el tratamiento quirúrgico puede ser lo mejor.La presencia de cuadriceps,rotula o tibia proximal o fibrosa son a favor de la reconstrucción.
La deficiencia tienen un amplio espectro en su presentación,desde una tibia corta con relativo sobrecrecimiento de perone. Debe separase de la hemimelia peronea ,observando el pie que esta en varo y en la hemimelia peronea en valgo casi siempre.
Estrategia de tratamiento
La presencia de una tibia fibrotica,el musculo cuadricipital,y rotula son importantes para evaluar la posibilidad de reconstrucción.
.Las imágenes de resonancia y ecografias permiten determinar la presencia de rotula o remanente tibial
La amputación es una opción terapéutica en ausencia total de tibia debido a malos resultados quirúrgicos, debido a contracturas de rodilla, inestabilidad articular y pobre rango de movilidad.
Sin embargo en pacientes donde la amputación no es una opción un miembro que permita una carga completa y menos función debe considerarse.
En formas mas leves ,el tratamiento quirúrgico puede ser lo mejor.La presencia de cuadriceps,rotula o tibia proximal o fibrosa son a favor de la reconstrucción.
Clasificacion de hemimelia tibial
Muchas clasificaciones han sido descritas siendo las de Dr Paley en mi punto de vista las que permiten confeccionar una estrategia de tratamiento mejor.
Muchas clasificaciones han sido descritas siendo las de Dr Paley en mi punto de vista las que permiten confeccionar una estrategia de tratamiento mejor.
• Tipo 1 –tibia congenital corta con sobr ecrecimiento de perone y valgo en rodilla el tobillo esta presente y normal
• Tipo 2 – el pie es equinovaro.el astragalo esta fuera de posición respecto a la tibia
• Tipo 3 – deficiencia congénita de tibia con ambos extremos ,proximal y distal presentes ,placa de tobillo mas displasia con sobrecrecimiento relativo del perone
• Tipo 4 – ausencia de tibia en tobillo,pero presente en rodilla,mayor crecimiento relativo del perone.
• Tip 5 – ausencia completa de tibia ,perone presente
Las tipo 3 ,4 y 5 tienen subtipos,y el tratamiento varia teniendo en cuanta cada uno.
• Tipo 2 – el pie es equinovaro.el astragalo esta fuera de posición respecto a la tibia
• Tipo 3 – deficiencia congénita de tibia con ambos extremos ,proximal y distal presentes ,placa de tobillo mas displasia con sobrecrecimiento relativo del perone
• Tipo 4 – ausencia de tibia en tobillo,pero presente en rodilla,mayor crecimiento relativo del perone.
• Tip 5 – ausencia completa de tibia ,perone presente
Las tipo 3 ,4 y 5 tienen subtipos,y el tratamiento varia teniendo en cuanta cada uno.
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