Leucemia linfoblástica aguda tipo cromosoma Filadelfia

 2017 Nov 9;130(19):2064-2072. doi: 10.1182/blood-2017-06-743252. Epub 2017 Oct 2.
Tasian SK 1, 2 , Loh ML 3, 4 , Hunger SP 1, 2 .

1
Departamento de Pediatría, Centro para la Investigación del Cáncer Infantil, Hospital de Niños de Filadelfia, Filadelfia, PA.
2
Departamento de Pediatría, Perelman School of Medicine, Universidad de Pensilvania, Filadelfia, PA; y.
3
Departamento de Pediatría, UCSF Benioff Children's Hospital y.
4
Centro comprensivo del cáncer de la familia de Helen Diller, universidad de California, San Francisco, San Francisco, CA.

Abstracto

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) similar a la del cromosoma Filadelfia (Ph), también conocida como LLA de tipo BCR - ABL1 , es un subconjunto de alto riesgo con un perfil de expresión genética que comparte una superposición significativa con la de Ph positivo (Ph + ) TODO y es sugestivo de señalización de quinasa activada. Aunque Ph + ALL se define por fusión BCR - ABL1 , los casos de ALL de tipo Ph contienen una variedad de alteraciones genómicas que activan la señalización del receptor de cinasa y cinasa. Estas alteraciones se pueden agrupar en subclases principales que incluyen fusiones de clase ABL que implican ABL1, ABL2, CSF1R y PDGFRB que incluyen fenocopía BCR-ABL1 y alteraciones de CRLF2, JAK2 y EPOR que activan la señalización JAK / STAT. Las alteraciones genómicas adicionales en la LLA tipo Ph activan otras quinasas, que incluyen BLNK, DGKH, FGFR1, IL2RB, LYN, NTRK3, PDGFRA, PTK2B, TYK2 y la vía de señalización RAS. Estudios recientes han ayudado a definir el panorama genómico de la LLA de tipo Ph y cómo varía a través del espectro de edad, las características clínicas y los resultados asociados, y los factores de riesgo genéticos. Los estudios preclínicos y los informes anecdóticos muestran que los inhibidores específicos de las vías de señalización relevantes están activos en subconjuntos específicos de LLA tipo Ph, y se han iniciado ensayos de medicina de precisión para este subconjunto de LLA de alto riesgo.
PMID: 
28972016 
PMCID: 
PMC5680607 
[Disponible en 2018-11-09] 
DOI: 
10.1182 / blood-2017-06-743252
[Indizado para MEDLINE]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28972016?dopt=Abstract

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