PÉRDIDA DE AUDICIÓN EN EL SÍNDROME DE STICKLER

Básicamente hay dos tipos diferentes de pérdida de audición conocidas como conductiva y sensorineutral. Los individuos con síndrome de Stickler pueden ser afectados por cualquiera.

- En un niño una pérdida de audición continua puede afectar el desarrollo del discurso y lenguaje.

- En un adulto una pérdida de audición continua afecta a los individuos en la capacidad para comunicarse, y de esta manera se limitan las oportunidades sociales y profesionales.

- Hay muchos tratamientos y estrategias para tratar la pérdida de audición que están fácilmente disponibles.

Pérdida de Audición Conductiva

- Una pérdida de audición conductiva abarca el mecanismo de conducción de sonido del oído, que es el tímpano y los huesos del oído dentro del oído medio. La pérdida de audición es de una extensión moderada. La pérdida de audición conductiva es muy común en el síndrome de Stickler.

- La causa más común de la pérdida de audición conductiva, especialmente en la niñez, es la Otitis Media (un fluido pegajoso que causa presión detrás del tímpano). Ésta puede ser aguda o crónica, y es muy común en los niños con síndrome de Stickler. A menudo se le llama oído de cola y se debe al mal funcionamiento del Tuco Eustachian - ver folleto del Paladar Hundido dentro del Síndrome de Stickler.

- Los síntomas de la Otitis Media, u otras infecciones del oído, pueden variar de fiebre alta y letargo a no tener señales físicas de nada. Si el comportamiento de un niño cambia dramáticamente - irritable, exigente, etc - piensa en los oídos! Recuerda que un niño que está bien puede desarrollar una infección de oído en solamente unas cuantas horas.

- Una causa más excepcional de la pérdida de audición conductiva es una malformación de los ossicles. Mientras que esto se ha presentado en el síndrome de Stickler, no parece ser común.

Tratamiento para la Otitis Media

- Si el problema persiste el especialista puede decidir hacer un procedimiento menor bajo anestesia general. El propósito es eliminar el fluido de detrás del tímpano y ventilar el oído medio. Una incisión diminuta (llamada miringotomía) se hará en el tímpano, y algunas veces, para hacer estas incisiones más efectivas, se insertan tubos diminutos - una miringotomía con tubos (grommets).

- Estos tubos se hacen de plástico rígido o material metálico, y permanecen en cualquier parte del oído de un par de meses a un año o más. Finalmente el tubo se caerá él solo y, y se espera que en este tiempo, el tubo Eustachian funcionará con normalidad.

- Si hay todavía algún problema con infecciones y presión, se debe insertar otro set de tubos para reemplazar al primero.

- Si la condición persiste todavía después de varios sets de grommets, el cirujano puede decidir si insertar un set de tubos más permanentes para reducir la cicatriz definitiva del tímpano.

- Estos tubos más permanentes se llaman tubos "T" y están hechos de silástico - una goma sintética muy blanda. Tienen la forma de la letra T, con las alas de la T cruzadas en llano. Se insertan a través del tímpano durante la cirugía y entran en el lugar, abriendo las alas de la "T" contra el lado del tímpano. Éstas se ponen herméticamente en posición detrás del tímpano y normalmente se quitan cirúrgicamente.

- Después el cuidado es muy importante y los tímpanos del niño deben estar protegidos del agua. El especialista dará consejos después del cuidado.

- Aunque hay algunas controversias que tienen que ver con el abuso de tubos en los niños jóvenes, es importante recordar que todos los niños afectados por hendiduras tienen una deformidad anatómica que reduce la habilidad de oír para funcionar normalmente. Esto tiene un defecto no solamente en la audición sino también en el desarrollo del discurso.

- En algunos casos de pérdida de audición conductiva una ayuda auditiva puede ser una alternativa segura y efectiva a la cirugía. .

Pérdida Sensorineural de Audición

- La pérdida de audición sensorineural o "sordera de nervio" se asocia con la sensibilidad reducida del oído interior al sonido.

- La pérdida de audición sensorineural en el síndrome de Stickler es menos común que una pérdida conductiva, pero incluso puede afectar a más del 40% de los individuos.

- Es posible tener el componente conductivo y el sensorineural en una pérdida de audición: a esto se le llama pérdida "mixta".

Tratamiento para la Pérdida de Audición Sensorineural

- La pérdida de audición sensorineural se puede llevar bien con ayudas auditivas y terapia si está causando un problema en la educación, actividades sociales y profesionales.

- Da muchos ánimos notificar que las ayudas auditivas han mejorado enormemente en calidad en los pasados años. Ésas disponibles en la NHS son ahora sofisticadas y modernas.

Pérdida de Audición en Adultos y Niños con el Síndrome de Stickler

- Todo bebé nacido con un el paladar hundido o un antecedente familiar del síndrome de Stickler rutinariamente se le deben hacer pruebas de la pérdida de audición - ver pruebas de audición anteriores.

- Si tienes alguna preocupación sobre la audición, el discurso, el lenguaje o el desarrollo de tu hijo alguna vez, debes pedir una referencia a tu servicio de Audiología local a través de tu GP.

- Los adultos deben preguntarse lo siguiente para determinar si necesitan ser examinados de una posible pérdida de audición:

* ¿Sientes que la gente está hablando entre dientes o no habla claramente?
* ¿Puedes oír a la gente, pero no entiendes lo que dicen?
* ¿Tienes problemas para entender a las mujeres, niños y voces suaves?
* ¿Tienes problemas al oír a través del teléfono?
* ¿Necesitas poner la televisión más alta que el resto de la familia?
* ¿Tienes que decir a los demás que repitan lo que dicen?
* ¿Tienes problemas al seguir una conversación en un a habitación ruidosa?
* ¿Escucha como llamadas de teléfono en los oídos ( tinnitus )

Si la respuesta a algunas de estas preguntas es afirmativa entonces debes pensar en buscar ayuda o valoración.

Pruebas de Audición en los Niños

- A todo niño que se diagnostica el síndrome de Stickler o la secuencia de Pierre Robin se le debe remitir a un Servicio de Audiología para hacerse una prueba de audición.

- El test o prueba tarda entre 30 minutos y una hora. Se usan pruebas diferentes dependiendo de la edad del niño.

- A los niños mayores de 8 meses se les puede dar un test de emisión otoacústica. En el funcionamiento normal de un oído las ondas sonoras, llamadas emisiones otoacústicas, se envían desde el oído en respuesta a sonidos externos. Un otorrino puede medir las señales e investigar la audición del niño por medio de un diminuto micrófono especializado en el oído del niño. Para poder registrar los sonidos pequeños o bajos se requiere que el niño bastante en silencio. Esto no siempre es posible en un bebé joven con vivacidad; por lo tanto debe usarse otro test.

- A este otro test se le llama un test de Respuesta a un Brainstem Auditivo. Cuando el oído recibe un sonido, un diminuto impulso eléctrico se envía a lo largo del nervio auditivo al cerebro. El test de respuesta al brainstem auditivo registra estos impulsos de los nervios, y sigue el otorrino para establecer a qué nivel el niño puede oír un sonido. Para hacer este test se dan en el oído una serie de golpecitos a través del audífono. La respuesta del nervio se mide usando mandos de grabación colocados en la cabeza del bebé.

- Estos tests registran señales muy silenciosas, es conveniente que el niño esté relajado, o mejor todavía, dormido. Es una buena idea traer un equipo de alimentación o una manta cómoda o un juguete para la cita si sientes que ayudarán al bebé a relajarse.

- Los niños entre 8 y 30 meses a menudo se le hace las pruebas por medio de un audímetro de respuesta visual. A esta edad el niño puede localizar la fuente de un sonido moviendo la cabeza.

- Se coloca al niño en el regazo de los padres, y el examinador se sienta enfrente del niño atrayendo su atención jugando con algunos juguetes. Entonces se hace un sonido desde un altavoz al lado del niño, y si el niño mira, se usa un juguete musical para animar al niño a volverse cuando escuche sonidos más lejanos. Usando este método el otorrino puede establecer el sonido más silencioso que el niño puede oír.

- También se pueden usar otras pruebas. Por ejemplo, se puede usar un test que examine el funcionamiento del tímpano, y la zona de detrás - el oído medio -. A este test se la llama Timpanometría. Se coloca una pequeña sonda a la entrada del oído del niño, y se hace un sonido en el oído mientras se altera la presión del canal del oído. Entonces un micrófono en el tapón recoge todos los sonidos que se reflejan hacia atrás desde el tímpano. Este test puede ayudar a establecer la presencia del fluido (oído de cola) en el oído medio.

- A los adultos normalmente se les hacen las pruebas en una habitación insonoriazada con un audímetro. Al paciente se le pide que responda cuando escuche un tono o sonidos que vienen a través auriculares o audífonos.

- El resultado es un audiograma. Esto es una gráfica que muestra los resultados del test de audición. Los tonos bajos o frecuencias (tonos) se muestran a la izquierda y las frecuencias altas a la derecha. Los tonos suaves están en lo alto de la gráfica y los fuertes abajo.

- El otorrino explicará los resultados de estos tests, y se discutirán los tipos de dificultad auditiva.

Hechos que Tienen que ver con la Pérdida de Audición

- El diagnóstico temprano de la pérdida de audición en los niños es muy útil en el desarrollo del discurso y el lenguaje.
- Incluso una ligera pérdida de audición que afecte solamente a un oído puede atrasar a un niño en el colegio, y se aconseja el apropiado tratamiento de tal pérdida.
- Una pérdida de audición puede afectar la calidad de vida de un adulto, pero un tratamiento efectivo y la terapia están disponibles fácilmente.