Manifestaciones neurológicas en la enfermedad de Wilson - Posibles opciones de tratamiento para los síntomas
Tomasz Litwin, Petr Dusek y Anna
Czlonkowska
Páginas 719-728 | Recibido el 29 de
marzo de 2016, Aceptado 06 de mayo de 2016, Aceptado Versión de
autor publicada en línea: 09 de mayo de 2016, Publicado en línea:
23 de mayo de 2016
ABSTRACTO
Introducción: La enfermedad de Wilson (WD) es un trastorno
neurodegenerativo que se presenta principalmente con síntomas
hepáticos, pero puede estar acompañado de diversas manifestaciones
neurológicas. WD se puede tratar con éxito con quelantes o sales de
zinc para corregir el metabolismo anormal del cobre, que por lo
general mejora la función hepática y los déficits neurológicos;
Sin embargo, la mejora en los déficits neurológicos puede tomar
años. Los pacientes pueden presentar inicialmente déficits
neurológicos graves que afectan las actividades de la vida diaria.
En consecuencia, se necesita terapia para aliviar los síntomas
neurológicos. Las opciones de tratamiento se basan a menudo en la
experiencia con otros trastornos con síntomas clínicamente
similares a DE.
Áreas cubiertas: Aparte de las recomendaciones generales sobre la
terapia anti-cobre y el trasplante hepático en pacientes con DE, no
existen directrices para el manejo de los síntomas neurológicos.
Basándose principalmente en informes de casos, esta revisión
describe los síntomas neurológicos más frecuentes y sus posibles
tratamientos.
Opinión del experto: No hay evidencia fuerte con respecto al
tratamiento de disturbios neurológicos en pacientes con DEO. Varios
estudios de casos indican que los fármacos usados para tratar
trastornos del movimiento tales como temblor, parkinsonismo o
distonía también pueden aliviar estos síntomas en pacientes con
DEO. En el caso de síntomas neurológicos severos, incapacitantes,
las opciones de tratamiento para los síntomas deben ser siempre
discutidas con el paciente.
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