LAS ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS PARA EL TRATAMIENTO DE LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR

De octubre de 2014 Vol. 2, N ° 10, páginas 1063 a 1074 (doi: 10.1517 / 21678707.2014.953481)
Vera P Krymskaya
Universidad de Pennsylvania, Escuela de Medicina de Perelman, Laboratorios de Investigación Traslacional, Iniciativa de las vías respiratorias Biología, pulmonar, alergia y la División de Cuidados Críticos, Departamento de Medicina, Philadelphia, PA 19104, EE.UU. +1 215 573 9861; +1 215 746 1224; krymskay@mail.med.upenn.edu

Introducción: linfangioleiomiomatosis pulmonar (LAM) es una rara enfermedad pulmonar progresiva que afecta casi exclusivamente a las mujeres. El crecimiento neoplásico de las células musculares lisas como atípicos en el pulmón induce la destrucción del parénquima pulmonar que conduce a la formación de quistes en los pulmones, la ruptura de lo que resulta en neumotórax espontáneo. LAM se produce de forma esporádica o en asociación con el síndrome de hamartoma heredado complejo de esclerosis tuberosa. La progresión de la LAM a menudo resulta en la pérdida de la función pulmonar y la muerte. El aumento de la comprensión del crecimiento celular neoplásico LAM está impulsando el desarrollo de estrategias terapéuticas dirigidas a la progresión de la enfermedad.

Áreas cubiertas: Esta revisión proporciona antecedentes para comprender los fundamentos de los tratamientos actuales utilizados en pacientes con LAM, para evaluar críticamente la evidencia para estos tratamientos y para discutir futuros enfoques de tratamiento. La revisión de la literatura incluye publicaciones de PubMed y clinicaltrials.gov/.

Opinión de los expertos: Targeting activación de mTOR con rapamicina análogos de sirolimus y everolimus está pendiente de aprobación por los EE.UU. la FDA para el tratamiento de la LAM. Un número de otras opciones de tratamiento han sido investigados y actualmente se prueban en ensayos clínicos para orientar la supervivencia celular y la metástasis LAM. Áreas que quedan y poco comprendidos clave para el desarrollo y validación de dianas terapéuticas en el MELA son la destrucción de los pulmones, linfangiogénesis patológica y la regulación hormonal. Futuro revelará si podrían ser dirigidos terapéuticamente.

http://informahealthcare.com/doi/abs/10.1517/21678707.2014.953481

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