NEUROFIBROMATOSIS 2

(Nf2, también conocida como NF Bilateral Acústica), es mucho más rara, solo se produce en uno de cada 40.000 individuos. Se caracteriza por el crecimiento de múltiples tumores en los nervios craneales y espinales, y por otras lesiones cerebrales y del cordón espinal. Los tumores que afectan a los dos nervios auditivos son una señal determinante. El primer síntoma, generalmente, es la disminución de audición en adolescentes.
La Nf2 está causada por la anomalía de un gen en el cromosoma 22. A diferencia de la Nf1, su evolución es bastante similar en la mayoría de casos, y normalmente solo se manifiesta en el adulto.
También puede presentar algunos neurofibromas en la piel, aunque menos comunes que en la Nf1, en cambio aparecen frecuentes neurinomas subcutáneos, en forma de tumores duros y dolorosos, ubica-dos sobre algún nervio. Otros tumores del cerebro y del cordón espinal son más comunes en la Nf2, pero normalmente no aparecen gliomas ópticos.
Una indicación precoz común de la Nf2 es un tipo particular de catarata, llamada catarata del subcapsular.
El tumor del nervio auditivo, según su tamaño y situación, también puede afectar el nervio facial y el sistema vestibular, causando la parálisis de parte de la cara y problemas de equilibrio. La perdida de audición es progresiva, y puede acabar en sordera completa. Extirpar los tumores mediante cirugía es difícil, y algunos no pueden ser totalmente eliminados. El diagnóstico precoz es importante, ya que los tumores más pequeños suelen ser más fáciles de extirpar y la audición puede conservarse.
No obstante, se debe hacer un examen completo para asegurarse de que no haya más tumores en otras partes del cuerpo.
Manifestaciones clínicas de la Nf 2
Las manifestaciones directamente asociadas a la Nf2, se citan a continuación. El neurinoma del acústico, aparece en más de un 90% de casos. Los tumores cutáneos, las manchas y las cataratas no son realmente preocupantes:
*Neurinoma acústico bilateral (a veces unilateral)
*Algunas manchas de café con leche
*Algunos tumores cutáneos periféricos
*Tumores cerebrales benignos
*Tumores en la médula espinal
*Cataratas
Como consecuencia de los múltiples tumores que en el sistema nervioso produce la Nf2, a menudo se presentan otras complicaciones, la mayoría de las cuales están relacionadas con la perdida de la funcionalidad de las vías nerviosas. Hay que tener en cuenta, que si bien los tumores son benignos, pueden producirse en tal nu-mero, y en lugares que hacen que su extirpación sea muy difícil, y no exenta de consecuencias. A veces es complicado determinar si es mejor extirpar o no. Estas pueden ser:
*Parálisis facial
*Pérdida de visión
*Problemas cosméticos
*Problemas motores
*Pérdida de equilibrio
*Sordera
*Pérdida de sensibilidad
*Dolor de cabeza
*Impacto Psico-Social