viernes, 11 de noviembre de 2016

Manifestaciones neurológicas en la enfermedad de Wilson - Posibles opciones de tratamiento para los síntomas


Tomasz Litwin, Petr Dusek y Anna Czlonkowska
Páginas 719-728 | Recibido el 29 de marzo de 2016, Aceptado 06 de mayo de 2016, Aceptado Versión de autor publicada en línea: 09 de mayo de 2016, Publicado en línea: 23 de mayo de 2016

ABSTRACTO
Introducción: La enfermedad de Wilson (WD) es un trastorno neurodegenerativo que se presenta principalmente con síntomas hepáticos, pero puede estar acompañado de diversas manifestaciones neurológicas. WD se puede tratar con éxito con quelantes o sales de zinc para corregir el metabolismo anormal del cobre, que por lo general mejora la función hepática y los déficits neurológicos; Sin embargo, la mejora en los déficits neurológicos puede tomar años. Los pacientes pueden presentar inicialmente déficits neurológicos graves que afectan las actividades de la vida diaria. En consecuencia, se necesita terapia para aliviar los síntomas neurológicos. Las opciones de tratamiento se basan a menudo en la experiencia con otros trastornos con síntomas clínicamente similares a DE.

Áreas cubiertas: Aparte de las recomendaciones generales sobre la terapia anti-cobre y el trasplante hepático en pacientes con DE, no existen directrices para el manejo de los síntomas neurológicos. Basándose principalmente en informes de casos, esta revisión describe los síntomas neurológicos más frecuentes y sus posibles tratamientos.

Opinión del experto: No hay evidencia fuerte con respecto al tratamiento de disturbios neurológicos en pacientes con DEO. Varios estudios de casos indican que los fármacos usados ​​para tratar trastornos del movimiento tales como temblor, parkinsonismo o distonía también pueden aliviar estos síntomas en pacientes con DEO. En el caso de síntomas neurológicos severos, incapacitantes, las opciones de tratamiento para los síntomas deben ser siempre discutidas con el paciente.

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