POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis sistémica, inflamatoria y necrotizante, que afecta predominantemente a los vasos pequeños en múltiples órganos. Se desconoce su prevalencia exacta. La incidencia anual es aproximadamente de 1/100.000 y la edad media de aparición de 50-60 años. Es poco frecuente su aparición en la infancia, antes de los 10 años. La PAM afecta a vasos pequeños en cualquier órgano, dando lugar a una amplia variedad de síntomas inespecíficos. Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación sistémica: fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito. Conforme progresa la enfermedad, el 90% de los pacientes muestra afectación renal, con una glomerulonefritis con semilunas y necrotizante, con escaso depósito de inmunocomplejos, que puede tener un curso rápidamente progresivo si no es tratada adecuadamente. La afectación pulmonar es frecuente y se manifiesta con disnea, tos o hemoptisis. La forma más grave es una combinación de enfermedad pulmonar y renal. La afectación gastrointestinal puede presentarse con dolor abdominal, nauseas o vómitos y puede suponer una amenaza vital en caso de peritonitis, isquemia o perforación. También se han observado síntomas neurológicos (mononeuritis múltiple), dermatológicos (vasculitis leucocitoclástica), afectación musculoesqueléticas (artralgias, mialgias) y signos oculares (epiescleritis, vasculitis retinal, uveítis). La afectación cardiovascular es rara. La PAM es una enfermedad autoinmune asociada a autoanticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA), sin apenas depósito de inmunocomplejos. Hay evidencias que indican que los ANCA pueden activar neutrófilos y monocitos, lo que origina la lesión de la pared vascular. Los agentes infecciosos pueden desencadenar la enfermedad. Su diagnóstico puede ser difícil y se hace esencialmente por exclusión de otras enfermedades. La detección de los ANCA es un marcador serológico útil. Generalmente, el 50% de los pacientes tienen mieloperoxidasa (MPO)-ANCA, el 40% proteinasa 3 (PR3)-ANCA y el 10% son ANCA negativos. Los análisis de sangre pueden revelar una elevación de la proteína C reactiva, leucocitosis y anemia. Los análisis de orina pueden mostrar proteinuria, hematuria y leucocituria. Las biopsias renales, pulmonares y de la piel pueden servir para confirmar el diagnóstico. La anatomía patológica de la PAM se caracteriza por una necrosis vascular segmentaria con infiltración de neutrófilos y monocitos y, a menudo, con leucocitoclasia y acumulación de fibrina. El diagnóstico diferencial incluye la granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss (que se distinguen de la PAM por la presencia de una inflamación granulomatosa necrotizante en ausencia o presencia de asma, respectivamente), y la púrpura de Henoch-Schoenlein y la vasculitis crioglobulinémica (que se distinguen de la PAM por los depósitos predominantes de IgA y crioglobulinas, respectivamente). El tratamiento tiene tres aspectos: inducción de la remisión, mantenimiento de la remisión y tratamiento de la recaída. La terapia de inducción de primera línea consiste en la administración oral o intravenosa de altas dosis de corticosteroides con tratamiento inmunosupresor (p.e. ciclofosfamida o rituximab). En caso de enfermedad renal grave o hemorragia alveolar importante puede ser útil la plasmaféresis. El tratamiento de mantenimiento consiste en continuar con la ciclofosfamida o el rituximab, o sustituirlo por azatioprina. Las recaídas son tratadas incrementando o restituyendo inmunosupresores. En caso de fallo renal puede ser necesaria la diálisis o, incluso, el trasplante renal. Con un diagnóstico y tratamiento precoces mejora el pronóstico. La remisión se logra en el 80% de los pacientes. Un tratamiento óptimo reduce las recaídas, que pueden oscilar entre el 20-30% de los pacientes durante los 2 años tras la remisión. La supervivencia de los pacientes a los cinco años es del 75-85%.
Revisores expertos
Pr J. Charles JENNETTE