EPIDERMÓLISIS BULLOSA SIMPLE

Este tipo de epidermólisis bullosa se localiza en la capa basal de la epidermis. Los subtipos más frecuentes son:

1 Epidermólisis bullosa simple tipo Weber-Cockayne:
Es la más frecuente. Aparece  sin relación a la edad. Se caracteriza por ampollas de paredes gruesas en pies y manos tras un ejercicio importante o trabajo manual. Las lesiones se localizan, típicamente, en palmas y plantas lo que, unidos a una frecuente hiperhidrosis, excesiva producción de sudor ecrino, a veces produce disfuncionalidad manual o para caminar. La cicatrización de las lesiones es completa sin mostrar atrofia, quistes de milium o pigmentaciones.

2.   Epidermólisis  bullosa  simple tipo Kobner (generalizada).
Comienza al nacer. Se caracteriza por aparecer ampollas tras leves traumatismos (pies, manos, codos y rodillas). Presenta una curación rápida y cicatrices en zonas con recidivas. Las uñas, dientes y mucosa oral no suelen ser afectadas.

3.   Epidermólisis bullosa simple tipo Dowling-Meara.
Las ampollas se observan desde el nacimiento y se agrupan de forma herpetiforme; pueden ser hemorrágicas y muy dolorosas. Afectan a las mucosas oral, laríngea y esofágica. El mentón y el pliegue de flexión del codo son localizaciones típicas. Las uñas pueden desprenderse por localización subungueal de la ampolla o bien dar lugar a onicodistrofia traumática, aunque puede observarse sobre la zona cicatrizada algún quiste de milium, no hay tejido de granulación ni hiperpigmentacion. Cuando la afectación palmo-plantar es muy intensa, puede dejar como secuela una hiperqueratosis, engrosamiento de la capa externa de la piel, dolorosa. Con la edad disminuye la intensidad de los síntomas.

4.   Epidermólisis bullosa simple con distrofia muscular
Las ampollas aparecen desde el nacimiento o poco después, son generalizadas y cicatrizan de forma atrófica o distrófica. Puede aparecer erosiones bucales con alteraciones dentales y malformaciones en las uñas. La distrofia muscular se debe a un déficit de plectina, proteína hemidesmosómica que se produce tanto en la membrana basal epidérmica como en los sarcomeros y sarcolemas musculares. Produce debilidad muscular, a veces presente desde la infancia, que termina impidiendo la marcha.

5.   Epidermólisis bullosa simple superficial
Se manifiesta por la aparición desde el nacimiento, o más tarde, de ampollas y erosiones generalizadas, de predominio en extremidades y que evolucionan  hacia cicatrices atróficas con quistes de milium. Se observa una afectación frecuente de mucosas.
Fuente http://epidermolisis.wordpress.com/2011/10/18/epidermolisis-bullosa-simple/