ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Y EMBARAZO


La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida, caracterizada por la aparición progresiva de síntomas y signos de afectación de primera y segunda neuronas motoras [1].
Usualmente se presenta entre la quinta y sexta décadas de la vida, con una media de edad de
59,7 años para los hombres y de 62,7 para las mujeres, y una relación hombre/mujer de 1,8 a 1 [2]. En la isla de Guam se tiene probablemente la mayor experiencia sobre esta entidad, donde es 100 veces mayor su incidencia que en el resto del mundo, con un predominio de la forma familiar [2].
Aunque representa la enfermedad progresiva de neurona motora más común, es rara su
presentación en la población obstétrica; en la bibliografía, desde 1977 [3-6], se describen sólo cinco casos de ELA durante el embarazo. 
Este caso describe el desarrollo de ELA en una puérpera durante su embarazo y que fallece debido a dicha enfermedad.
Mujer caucásica de 22 años de edad, con antecedentes de salud hasta los 20 años. A las 24 semanas de gestación de su primer embarazo comienza con disminución de la fuerza muscular en la mano derecha, lo cual le dificultaba la escritura. Presentó un embarazo y parto normales. A los cuatro meses del parto, la debilidad muscular afectaba a las cuatro extremidades, aparecieron además lenguaje disártrico y fasciculaciones musculares, de modo que se interpretó el cuadro, en sendos centros hospitalarios, como un déficit de vitamina B12 y una esclerosis múltiple, respectivamente. 
La paciente llegó a nuestro centro con dos años de evolución del cuadro. El examen neurológico reveló los hallazgos siguientes: cuadriparesia espástica (1/5), hiperreflexia osteotendinosa de las cuatro extremidades y mentoniana, atrofia muscular de las cuatro extremidades, muy grave en la musculatura intrínseca de las manos, fasciculaciones musculares en lengua y cintura escapular, hipotonía muscular generalizada, así como anartria. No se detectaron trastornos de la sensibilidad profunda ni superficial. 
Las investigaciones de rutina de bioquímica sanguínea y coagulación (virus de inmunodeficiencia humana, serología para sífilis, GOT, TGP, glucemia y creatinina, hemoglobina, recuento leucocitario, parcial de orina, eritrosedimentación) fueron normales. Las determinaciones de células LE, factor reumatoideo y proteína C reactiva fueron negativas, y los valores de calcio sérico, creatinfosfocinasa, urea y proteínas totales, normales. Estudios de tomografía computarizada craneal y de resonancia magnética craneal y de columna cervical no evidenciaron alteraciones patológicas. 
El estudio electrofisiológico consistió en la realización de electromiografía de agujas
(EMG) y estudios de neuroconducción. En el electromiograma de agujas se identificaron signos de denervación en todos los músculos explorados, dados por la presencia de fibrilaciones y ondas agudas positivas, así como fasciculaciones, con reclutamiento nulo. En la neuroconducción los resultados fueron normales.
Se concluyó que la paciente era portadora de una enfermedad de la neurona motora tipo ELA y se descartaron otros posibles diagnósticos, como las distrofias musculares y otros cuadros mononeuríticos, polineuríticos o miopáticos por el cuadro clínico y los resultados de los exámenes paraclínicos descritos.
Se han descrito varios casos de pacientes con ELA con embarazos hacia el final del curso de la enfermedad, las cuales han fallecido antes del parto, así como algunos casos con más de un embarazo durante el curso de ésta [2].
La asociación entre embarazo y ELA es muy rara, y no se ha podido descartar una relación patogénica entre ambas [7]. Una explicación alternativa es la modificación hormonal durante el embarazo donde el incremento de actividad de progesterona pudiera incrementar la susceptibilidad para la ELA [8, 9].
El embarazo y el parto suelen ser normales, la musculatura uterina no está involucrada en
el proceso degenerativo [10]. 
Las complicaciones en el embarazo suelen ser raras, y la función respiratoria es la más afectada [3]; generalmente, no produce alteraciones en el desarrollo fetal [7], pero, sin embargo, se han descrito algunas malformaciones congénitas (anencefalia, paladar hendido y labio leporino) [2].
La debilidad muscular de nuestra paciente se presentó de forma progresiva y generalizada en un período de tiempo corto y sin afectación de la sensibilidad, lo cual unido a los resultados de los análisis complementarios nos hace descartar la posibilidad de una polineuropatía y así rechazar el planteamiento diagnóstico de un déficit de vitamina B12. De la misma manera, no estamos de acuerdo con el planteamiento de una esclerosis múltiple, ya que no existen evidencias de afectación en otros sitios del sistema nervioso central.
Las afecciones del músculo como las distrofias musculares y las miopatías inflamatorias serían entidades a descartar, pero la distribución de la debilidad muscular y la EMG no
son sugestivas de estas enfermedades.
Opinamos que ante la presencia de hiperreflexia osteotendinosa en un paciente con marcada atrofia muscular, siempre se debe descartar la afección de la primera neurona motora. 
J.O. Rojas-Fuentes, D. Herrera-Alonso, 
M.O. Rodríguez Roque, Y. Cutiño-Maás, 
A. Sánchez-Lozano, J. López-Argüelles
Aceptado tras revisión externa: 09.12.08.
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Doctor Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos, Cuba.
Correspondencia: Dr. Joan Omar Rojas Fuentes.
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Doctor Gustavo Aldereguía Lima. Avda. 5 de Septiembre
y Calle 51 A. 55100 Cienfuegos, Cuba. E-mail: joan.
rojas@gal.sld.cu 
BIBLIOGRAFÍA
1. Traynor BJ, Codd MB, Corr B, Forde C, Frost E, Hardiman O. Incidence and prevalence of ALS in Ireland, 1995-97. A population based
study. Neurology 1999; 52: 504-9.
2. Tyagi A, Sweeney BJ, Connolly S. Amyotrophic lateral sclerosis associated with pregnancy. Neurol India 2001; 49: 413-4.
3. Leveck DE, Davies GA. Rapid progression of amyotrophic lateral sclerosis presenting
during pregnancy: a case report. J Obstet Gynaecol Can 2005; 27: 360-2.
4. Jacka MJ, Sanderson F. Amyotrophic lateral sclerosis presenting during pregnancy. Anaesthesia Analgesia 1998; 86: 542-3.
5. Lupo VR, Rusterholz JH, Reichert JA, Hanson AS. Amyotrophic lateral sclerosis in pregnancy. Obstet Gynaecol 1993; 82: 682-5.
6. Levine MC, Michels RM. Pregnancy and amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol 1977; 1:408.
7. Chiò A, Calvo A, Di Vito N, Vercellino M, Ghiglione P, Terreni A, et al. Amyotrophic lateral sclerosis associated with pregnancy: report of four new cases and review of the literature. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2003; 4: 45-8.
8. Chiò A, Meineri P, Tribolo A, Schiffer D. Risk factors in motor neuron disease: a case
control study. Neuroepidemiology 1991; 10:174-84.
9. Rudniki SA. Estrogen replacement therapy in women with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 1999; 169: 126-7.
10. Fang F, Kamel F, Sandler DP, Sparén P, Ye W. Maternal age, exposure to siblings, and risk of amyotrophic lateral sclerosis. Am J Epidemiol 2008; 167: 1281-6.

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