ENFERMEDADES RARAS: Síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada es un trastorno genético poco común del sistema eléctrico del corazón. Aunque las personas afectadas nacen con el síndrome, por lo general no se enteran de que lo tienen hasta la tercera o cuarta década de la vida. Los únicos síntomas del síndrome de Brugada consisten en pérdida del conocimiento (que se conoce como «síncope») o en muerte súbita cardíaca, pero algunos pacientes también pueden tener palpitaciones.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Brugada?

En el sistema eléctrico del corazón, los impulsos eléctricos deben transmitirse por tejidos eléctricos especializados y por el músculo cardíaco mismo (es decir, por el miocardio). Estos tejidos eléctricos y el miocardio pueden conducir electricidad gracias a la presencia de moléculas especiales llamadas canales iónicos, que permiten que las partículas de carga positiva y negativa atraviesen las paredes de las células.

Si usted padece el síndrome de Brugada, uno de esos canales iónicos tiene un defecto. En aproximadamente uno de cada tres pacientes con síndrome de Brugada hay un defecto en un canal iónico específico, llamado «SNC5A». Este defecto puede provocar un problema peligroso del ritmo cardíaco llamadofibrilación ventricular, que consiste en latidos mucho más rápidos y desorganizados que a veces llegan a ser hasta 300 por minuto. Estos latidos desorganizados hacen que el corazón bombee muy poca sangre al cerebro y al resto del cuerpo.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Por lo general, el síndrome de Brugada es un trastorno hereditario, es decir, se transmite entre las personas de una familia. En cerca de la tercera parte de los pacientes los médicos saben cuál gen es el responsable del trastorno, pero parece que en el resto de los pacientes existe una alteración genética que no se ha identificado todavía.

En ciertos casos, los desequilibrios electrolíticos, ciertos trastornos hormonales o el consumo de cocaína pueden imitar los signos del síndrome de Brugada. Los médicos creen que en estos casos el síndrome de Brugada se debe de todas maneras a una alteración genética, pero que ésta no es lo suficientemente grave como para causar problemas por sí sola.

El síndrome de Brugada es más frecuente en hombres que en mujeres. Por lo general se diagnostica en adultos, entre los 25 y los 50 años. Rara vez se presenta en niños pequeños. Se observa con más frecuencia en personas de ascendencia asiática que en otras razasce.

¿Cuáles son los signos y síntomas?

Muchas personas con síndrome de Brugada no presentan síntomas, de modo que ni siquiera saben que lo tienen. Si hay síntomas, estos pueden consistir en:

• Desmayos
• Latidos irregulares (arritmias) o palpitaciones
• Paro cardíaco súbito (PCS)

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Brugada?

Si el médico cree que usted puede tener síndrome de Brugada, puede ordenarle las siguientes pruebas:

• Un electrocardiograma (ECG), que les permite a los médicos analizar las corrientes eléctricas del corazón y las características de los latidos cardíacos. Durante esta prueba los médicos estarán buscando un cierto tipo de arritmia llamado signo de Brugada. El signo de Brugada es un tipo particular de latidos que sólo se observa en personas con síndrome de Brugada. Sin embargo, no todos los pacientes con síndrome de Brugada presentan el signo de Brugada y es posible que su electrocardiograma parezca completamente normal. Si ese es el caso, los pacientes pueden tener que hacerse varios electrocardiogramas en distintas oportunidades. A veces los médicos le dan al paciente un medicamento que hace que el signo de Brugada sea más obvio.
• Estudios electrofisiológicos (EEF), que se realizan por lo general en un laboratorio de cateterización. Los médicos realizan un estudio electrofisiológico cuando los pacientes tienen el signo de Brugada pero no presentan síntomas. Durante el estudio se inserta en una arteria de la pierna un tubo largo y delgado llamado catéter y se guía hasta el corazón. Por el catéter se transmite un mapa de los impulsos eléctricos del corazón. Este mapa les permite a los médicos averiguar qué tipo de arritmia tiene el paciente y dónde se origina. Durante el estudio los médicos pueden incluso ocasionar los problemas eléctricos mientras el paciente se encuentra en el ambiente seguro y controlado del hospital.

¿Cómo se trata el síndrome de Brugada?

Si el médico considera que se requiere tratamiento, el único tratamiento comprobado para el síndrome de Brugada es un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Este pequeño aparato monitoriza el ritmo cardíaco y envía choques eléctricos cuando es necesario controlar latidos anormales. Tiene el tamaño aproximado de un buscapersonas (pager) y se implanta bajo la piel, cerca de la clavícula o en algún punto a la altura de la cintura o arriba de ésta. Unos alambres o cables especiales llamados electrodos se colocan dentro del corazón o en su superficie y se conectan al desfibrilador.

Las personas que tienen síndrome de Brugada pueden llevar una vida normal. Independientemente de que usted tenga o no un desfibrilador cardioversor implantable para el tratamiento del síndrome de Brugada, es importante que se haga chequeos médicos con regularidad, para estar seguro de que la afección esté bajo control. Puesto que el síndrome de Brugada se presenta en varias personas de la misma familia, sería conveniente que los miembros de su familia se hicieran también las pruebas de detección del síndrome.