Atrofia multisistémica o Síndrome de Shy drager

La atrofia multisistémica (AMS) es una rara afección que causa síntomas similares al mal de Parkinson. Sin embargo, los pacientes con esta enfermedad presentan un daño más generalizado a la parte del sistema nervioso que controla funciones importantes, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la sudoración.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa se desconoce. La atrofia multisistémica se desarrolla gradualmente y con mucha frecuencia se diagnostica en hombres mayores de 60 años.

Síntomas

La atrofia multisistémica (AMS) causa daño al sistema nervioso, lo cual puede provocar los siguientes síntomas:

• Cambios en la expresión facial
  • cara con apariencia de "máscara"
  • puede presentarse incapacidad para cerrar la boca
  • reducción en la habilidad para mostrar expresiones faciales
  • mirada fija
• Dificultad para masticar o deglutir (ocasionalmente)
• Interrupción en los patrones del sueño (especialmente el sueño con movimientos oculares rápidos [MOR] tarde en la noche)
• Vértigo o desmayo al levantarse o después de estar de pie inmóvil
• Caídas frecuentes
• Impotencia
• Pérdida de control intestinal o vesical
• Pérdida de las destrezas motoras finas
  • dificultad para comer
  • dificultad con cualquier actividad que requiera movimientos pequeños
  • la escritura puede ser pequeña e ilegible
• Pérdida de sudoración de cualquier parte del cuerpo
• Disminución leve de la función intelectual (puede ocurrir)
• Dificultad de movimiento
  • pérdida del equilibrio
  • arrastre de los pies
  • cambios en el patrón de la marcha
• Molestias y dolores musculares (mialgia)
• Rigidez muscular
  • dificultad para doblar brazos y piernas
  • rigidez
• Náuseas y problemas con la digestión
• Dificultades en la postura: puede ser inestable, encorvada, inclinada hacia adelante
• Movimientos lentos
  • dificultad al empezar a caminar o iniciar cualquier movimiento voluntario
  • congelación del movimiento cuando se detiene e incapacidad para reanudar el movimiento
  • pasos pequeños seguidos de la necesidad de correr para mantener el equilibrio
• Temblores (se pueden presentar en diferentes grados o no presentarse)
  • puede volverse lo suficientemente grave como para interferir con las actividades
  • puede ser peor cuando hay cansancio, se está excitado o estresado
  • puede ocurrir en reposo o en cualquier otro momento
  • se puede presentar con cualquier actividad como el sostener un pocillo u otros utensilios
  • frotamiento entre los dedos y el pulgar (temblor de rodamiento de la píldora)
• Cambios en la visión, disminución o visión borrosa
• Cambios en la voz y el habla
  • dificultad para hablar
  • voz monótona
  • hablar con lentitud
  • voz de volumen bajo

Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad:

• Confusión
• Demencia
• Depresión
• Dificultad para respirar relacionada con el sueño, especialmente apnea del sueño y obstrucción de las vías respiratorias, que lleva a un sonido vibrante bronco

Signos y exámenes

El médico puede llevar a cabo lo siguiente:

• Medición de la presión arterial acostado o parado
• Examen ocular
• Examen de nervios y músculos (neuromuscular)

No existen exámenes específicos para confirmar esta enfermedad. Un neurólogo puede hacer el diagnóstico sobre la base de:

• La historia de los síntomas
• Los hallazgos en el examen físico
• Exclusión de otras causas de los síntomas

Los exámenes para ayudar a confirmar el diagnóstico pueden incluir:

• Resonancia magnética de la cabeza
• Niveles de norepinefrina en el plasma
• Examen de orina para los productos de la descomposición de la norepinefrina (catecolaminas en orina)

Tratamiento

No existe una cura para esta enfermedad ni tampoco una forma conocida para evitar que empeore. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.

Se pueden utilizar medicamentos anticolinérgicos para reducir los temblores iniciales o leves. La Levodopa puede mejorar los movimientos y el equilibrio.

La Carbidopa generalmente se le agrega a la Levodopa para reducir sus efectos secundarios y hacer que funcione mejor. Sin embargo, para las personas con AMS, la respuesta a estos medicamentos puede ser decepcionante. Muchas personas afectadas no responden bien al tratamiento con anticolinérgicos o Levodopa.

Los medicamentos que se pueden utilizar para tratar la presión arterial baja incluyen los siguientes:

• Betabloqueadores
• Fludrocortisona (Florinef)
• IMAO
• Vasoconstrictores (midodrina)
• Vasopresina

Un marcapasos programado para estimular al corazón a latir a un ritmo rápido (más de 100 latidos por minuto) puede aumentar la presión arterial para algunas personas.

El estreñimiento se puede tratar con una dieta rica en fibra y laxantes, y la impotencia con medicamentos que mejoren las erecciones.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente y es probable que se produzca una muerte temprana. El tiempo típico de sobrevida desde el momento del diagnóstico es de 7 a 9 años.

Complicaciones

• Pérdida progresiva de la habilidad para caminar o cuidar de sí mismo
• Dificultad para realizar las actividades diarias
• Lesiones por caídas/desmayos
• Efectos secundarios de los medicamentos

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si presenta síntomas de este trastorno.

Asimismo, consulte si ya le han diagnosticado esta enfermedad y los síntomas reaparecen o empeoran. Llame al médico si aparecen nuevos síntomas, incluyendo posibles efectos secundarios de los medicamentos como:

• Cambios en la lucidez mental/conducta/estado de ánimo
• Conducta delirante
• Vértigo
• Alucinaciones
• Movimientos involuntarios
• Pérdida de funciones mentales
• Náuseas/vómitos
• Confusión o desorientación grave

Contacte al médico si tiene algún familiar con este trastorno y su estado empeora hasta el punto en que ya no se lo puede seguir cuidando en el hogar.

Nombres alternativos

Síndrome de Shy-Drager; Hipotensión ortostática neurológica; Síndrome de Shy-McGee-Drager; Síndrome de Parkinson plus; AMS-P; AMS-C

Referencias

Jankovic J, Shannon KM. Movement disorders. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds.Bradley: Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth Heinemann Elsevier; 2008:chap 75.